Комплексный региональный болевой синдром
Комплексный региональный болевой синдром
Терапевтический указатель
Комплексный региональный болевой синдром (CRPS), ранее известный как дистрофия Зудека, синдром рефлекторной симпатической дистрофии и/или каузалгия, – это хроническое неврологическое расстройство, характеризующееся региональной лишающей трудоспособности болью (спонтанной или спровоцированной), повышенной чувствительностью к тактильным стимулам, отеками, вазомоторными и судомоторными патологиями (симпатическая дисфункция) и ухудшением моторной функции (слабость, тремор и мышечный спазм).1-3 Термин комплексный региональный болевой синдром (КРБС) был введен для объединения разнообразных синдромов хронической боли, классифицируемых как 1-й тип (рефлекторная симпатическая дистрофия) и 2-й тип (каузалгия).4,5 Оба типа обычно инициируются вредоносным событием, но второй тип определяется и характеризуется наличием повреждения определенного нерва (повреждение или опухоль), в отличие от первого типа, при котором не наблюдается явного повреждения нерва.6 Этиология КРБС до сих пор в значительной степени неясна, однако наличие травмы, которая может быть незначительной или тяжелой, предшествует проявлению заболевания у большинства пациентов (89%–97%).2,6 В порядке убывания частоты наиболее вероятными могут быть следующие травмы: (1) растяжение, (2) хирургические раны, (3) переломы, (4) повреждения, полученные от ушиба/сдавливания, и реже – (5) другие повреждения, такие как прокол вены, рваные раны, ожоги, воспалительные процессы, поражение электрическим током и травмы позвоночника.7 Спонтанное возникновение заболевания описано в 3–11% случаев, что свидетельствует о том, что другие факторы, помимо травмы, могут быть способствующими в этиологии заболевания. Генетические факторы также играют роль. Это подтверждается наследственным возникновением заболевания и повышенной предрасположенностью к развитию КРБС, связанной с различными HLA.6,8,9 Есть предположение, что пациенты с психологическими особенностями склонны к повышенному риску развития КРБС 1, однако исследования показали, что психологические факторы играют роль только в протекании КРБС  1, но не в его развитии; вероятнее всего, постоянное наличие долговременных симптомов провоцирует изменения психологического склада пациента.9 Комплексный региональный болевой синдром является сочетанием различных симптомов и возникает, вероятно, по разным причинам, проявляющимся через различные патофизиологические механизмы. Изменения в периферической и центральной соматосенсорике, автономной и моторной обработке, а также патологическое взаимодействие симпатической и афферентной систем, описываются как возможный лежащий в основе механизм.10 Некоторые из этих механизмов включают в себя тоническую активность в миелинизрованных афферентах механорецепторов, что вызывает тонический всплеск в нейронах, которые являются частью ноцицептивного пути и, соответственно, могут быть причиной симпатической боли. Другая гипотеза предполагает, что первичная патология возникает в периферической нервной системе, тогда как недавние интересы сосредоточились на иммунно-опосредованном механизме. Также были отмечены повышенный уровень растворимого фактора некроза опухоли и повышенная активность фактора некроза опухоли-α, в то время как в других исследования сообщалось, что дегенерация дистальных периферийных аксонов малого диаметра может быть ответственной за боль, вазомоторную нестабильность, отек, остеопению и гиперчувствительность кожи, возникающие при КРБС первого типа.11 Нейровоспалительный патогенез исследуется в связи с недавно установленной связью между ингибиторами ангиотензин-конвертирующего фермента и КРБС.12 Кортикальные изменения также кажутся одним из механизмов, включенных в эту сложную патофизиологическую особенность.7,11 Ни одна из гипотез не объясняет всех особенностей КРБС, и, несмотря на все теории, многие ученые соглашаются с тем, что его точная причина и патофизиологические характеристики по-прежнему не известны.10 Немного информации также доступно об эпидемиологических характеристиках КРБС в мире. Фактическая частота возникновения КРБС неизвестна, так как он часто неверно диагностируется, однако некоторые источники сообщают, что заболеваемость КРБС первого типа (синдром рефлекторной симпатической дистрофии) после различных переломов составляет 1-2% или в целом 5,46/100  000 человек в год, а заболеваемость КРБС второго типа (каузалгия) после повреждения периферического нерва составляет 1-5%.2,10 В большинстве случаев затрагиваются верхние или нижние конечности, однако в процесс могут быть вовлечены и другие части тела (например, нос или наружные половые органы).11 Женщины подвержены большему риску, чем мужчины, с примерным соотношением 3:5. Синдром может наступать как в детстве, так и в пожилом возрасте, но большинство случаев наблюдается в возрасте от 50 до 70 лет.1,13 В целом предполагается, что КРБС по большей части возникает среди белых и японцев. Заболеваемость КРБС первого типа у детей значительно ниже, чем у взрослых. У детей чаще поражаются нижние конечности; неврологические и симпатические симптомы обычно менее выражены, чем у детей.1,14 Комплексный региональный болевой синдром варьируется от легкой и самоограничивающейся формы до хронического заболевания с большим влиянием на повседневную активность и качество жизни. Синдром часто наносит ущерб работоспособности (показатель нетрудоспособности примерно 62%), ведет к нарушениям сна (примерно 96%), подвижности (примерно 86%) и возможности самообслуживания (примерно 57%). Ремиссии и рецидивы являются распространенными, и в сравнении с пациентами, у которых КРБС стабилизировался или находится в ремиссии, у пациенты с более жестким фенотипом заболевание возникает в значительно более раннем возрасте.1,8 Типичная клиническая картина КРБС состоит из продолжительной боли, обычно описываемой как жгучая, пульсирующая или покалывающая, аллодинии и/или гипералгезии, обычно непропорциональной раздражителю и усиливающейся при активности поврежденного места.11 В определенный момент развития синдрома как первый, так и второй тип демонстрируют признаки отека, изменения кожного кровообращения (которые проявляются как очевидные изменения цвета) и температурные различия более 1,1  °C с соответствующей частью тела или патологическую активность стимулятора потовых желез в болезненном регионе.10 Патологические моторные симптомы, о которых часто сообщается при рассмотрении случая и которые заметны при обследовании, включают в себя невозможность начать движение, слабость, тремор, мышечные спазмы и дистонию затронутой конечности.1,10 Преобладание моторных нарушений возрастает с продолжительным течением заболевания и может достигать до 50% всех пациентов. На поздних стадиях могут наблюдаться контрактуры, возникшие из-за оберегания затронутой конечности, и фиброз пальмарной и плантарной фасции вкупе с другими изменениями трофики, такими как изменения ногтей и волос, а также атрофия кожи.1 Пациенты сообщают, что симптомы КРБС первого типа начинают проявляться сразу или спустя несколько дней или недель после травматического события, но изредка синдром наступает спустя несколько месяцев после повреждения.11 Переломы обычно являются наиболее частым провоцирующим событием, и чаще всего они затрагивают нижние конечности. В течение иммобилизации при помощи гипсовой повязки увеличившееся давление и ранние жалобы на скованность могут быть факторами, предсказывающими наступление КРБС. В некоторых случаях провоцирующее событие невозможно идентифицировать.1 Не существует конкретных диагностических тестов для установления наличия КРБС, и нет объективных руководств по подтверждению его существования. Критерии диагностики КРБС основываются в первую очередь на результатах физического обследования и тщательном анализе анамнеза пациента.1,11 Лабораторные исследования используются для исключения обширного списка дифференциальных диагнозов, включающих другие невропатические заболевания (например, рассеянный склероз, сухотка спинного мозга и структурное повреждение диска), а также ряд метаболических, системных, сосудистых и ревматологических нарушений.11 Исследование крови должно включать основной общий анализ крови, маркеры воспаления и биохимический анализ крови вкупе с последующими специальными исследованиями: автономными функциональными тестами (инфракрасная термометрия, инфракрасная термография, количественное исследование судомоторного аксонального рефлекса, терморегуляционная проба пота, лазерная Доплер-флоуметрия и сканирование костей (в острых стадиях), магнитным резонансом (с отображением кожи и суставов), плоскостной радиографией (в хронических стадиях), количественным сенсорным анализом и анализом температурных различий. Исследование нервной проводимости обычно проводится у пациентов со вторым типом КРБС.1 Некоторые исследования предполагают, что наилучший диагностический подход включает дифференциальную нервную блокаду, при которой избавление от боли может помочь сориентироваться в терапии. Этот подход целесообразен только для пациентов с симпатически опосредованной болью.10,11 Большинство исследований показывают, что лечение КРБС должно быть незамедлительным и направленным на полную реставрацию функций поврежденной конечности.11,15 Эта цель лучше всего достижима при помощи всестороннего, междисциплинарного лечения с акцентом на уменьшение боли и восстановление функций.11 Специалисты по боли включают неврологов, анестезиологов, ортопедических хирургов, физиотерапевтов, психологов и терапевтов. Лечение КРБС наиболее эффективно в комплексном мультидисциплинарном медицинском учреждении. Врачу рекомендуется быть настойчивым в реализации терапии для уменьшения боли у пациента. Все лечебные мероприятия работают лучше при раннем применении, поскольку ранние стадии КРБС лучше поддаются терапии.15 Анальгетиками первой линии и сопутствующими анальгетиками для КРБС являются опиаты, трициклические антидепрессанты, габапентин (или прегабалин) и карбамазепин в дополнение к кортикостероидам, если проявления и симптомы воспаления доминируют. Блокада симпатических ганглий, как упоминалось ранее, может помочь идентифицировать центральный компонент боли, поддерживаемый симпатической нервной системой, но также может рассматриваться и как предпочтительное интервенционное лечение в комбинации с повторяющимися местными инъекциями анестетика и/или радиочастотной денервацией.11 Средства регуляции кальция и габапентоиды могут помочь в случае острой резистентной невропатической боли; также настоятельно рекомендуются к рассмотрению стимуляторы спинного мозга, интравенозный кетамин, гипербарическая оксигенация и клонидин эпидурально.10,11 Местное и внутривенное использование лидокаина также было эффективным в некоторых случаях.10 Психотерапия, включающая управление стрессом, поддерживающую психотерапию и лечение сопутствующих психологических проблем, также должна применяться как можно раньше в качестве органического компонента мультидисциплинарного подхода. Важнейшим компонентом мультидисциплинарного лечения является активная физиотерапия, которую лучше всего назначать в медленно прогрессирующем активном, а не пассивном режиме. Терапевтический режим обуславливается тяжестью заболевания.11 Чрескожная электрическая стимуляция нерва обеспечивает качественное облегчение КРБС, как и акупунктура, особенно у детей.10,11 Двойное слепое проспективное многоцентровое исследование показало, что ежедневная доза витамина С (500 мг на протяжении 50 дней) сокращает частоту заболеваний КРБС после перелома запястья; обещаны дальнейшие исследования.10 Ампутация поврежденной конечности в качестве способа лечения является крайней мерой, которая рекомендуется крайне редко, однако может использоваться у пациентов с КРБС и тяжелой гиперпатией в комбинации с атрофией конечности или ее тяжелыми рецидивирующими инфекциями. Однако даже после этой радикальной процедуры остается значительный риск развития КРБС в культе.10,11 Натуральные лекарственные продукты, такие как препараты, действующие путем биорегуляции, могут использоваться в качестве вспомогательной терапии вместе с классическими методами лечения.
Фаза по ТЭЗ
Импрегнация, Эктодермальная, Симпатикодермальная
   x  
      
      
Базовый и/или симптоматический подходРегулирующая терапияИндивидуализированный подход
  • Траумель С
ДД
  • Лимфомиозот
  • Беберис-Гомаккорд
  • Нукс вомика-Гомаккорд
ИМ
  • Плацента композитум
ПКТО
  • Церебрум композитум
  • Коэнзим композитум
  • Убихинон композитум
  • Галиум-Хель
  • Спаскупрель
  • Нервохель
  • Тонзилла композитум
  • Плацента композитум
  • Вертигохель
  • Эскулюс композитум
Сокращения: ПКТО – поддержка клеток, тканей и органов; ДД – детоксикация и дренаж; ТРЗ – таблица развития заболеваний; ИМ – иммуномодуляция.
* Представленный в таблице перечень лекарственных средств рекомендован в качестве основы для составления схем терапии препаратами фирмы «Биологише Хайльмиттель Хеель Гмбх» (Biotherapeutic Index, A Medical Compendium for Health Care Professionals, BRIZA PUBLICATIONS, 2012) и адаптирован к списку препаратов, официально разрешенных к применению в России.
Терапевтические примечания
-
Библиографические ссылки
  1. Shipton EA. Complex regional pain syndrome: mechanisms, diagnosis, and management. Curr Anaesthesia Crit Care. 2009;20(5-6):209-214.
  2. de Mos M, de Bruijn AGJ, Huygen F, Dieleman JP, Stricker BH, Sturkenboom M. The incidence of complex regional pain syndrome: a population-based study. Pain. 2007;129(1-2):12-20.
  3. Wheeler AH. Complex regional pain syndromes. eMedicine 2012. http://emedicine.medscape.com/article/1145318-overview-Accessed. Updated April 3, 2012. Accessed April 12, 2012.
  4. Holder LE. Reflex sympathetic dystrophy. eMedicine 2009. http://emedicine.medscape.com/article/394928-overview. Accessed October 21, 2010.
  5. Naleschinski D, Baron R. Complex regional pain syndrome type I: neuropathic or not? Curr Pain Headache Rep. 2010;14(3):196-202.
  6. de Rooij AM, Perez RSGM, Huygen FJ, et al. Spontaneous onset of complex regional pain syndrome. Eur J Pain. 2010;14(5):510-513.
  7. Kirveskari E, Vartiainen NV, Gockel M, Forss N. Motor cortex dysfunction in complex regional pain syndrome. Clin Neurophysiol. 2010;121(7):1085-1091.
  8. de Rooij AM, de Mos M, Sturkenboom MCJM, Marinus J, van den Maagdenberg AMJM, van Hilten JJ. Familial occurrence of complex regional pain syndrome. Eur J Pain. 2009;13(2):171-177.
  9. Beerthuizen A. Is there an association between psychological factors and the complex regional pain syndrome type 1 (CRPS1) in adults? a systematic review. Pain. 2009;145(1-2):52-59.
  10. Singh MK. Complex regional pain syndromes. Medscape Reference 2009. http://emedicine.medscape.com/article/328054-overview. Accessed October 20, 2010.
  11. Parrillo SJ. Complex regional pain syndrome in emergency medicine. eMedicine 2010. http://emedicine.medscape.com/article/793370-overview. Accessed October 20, 2010.
  12. de Mos M, Huygen F, Stricker BH, Dieleman JP, Sturkenboom M. The association between ACE inhibitors and the complex regional pain syndrome: suggestions for a neuro-inflammatory pathogenesis of CRPS. Pain. 2009;142(3):218-224.
  13. de Rooij AM, de Mos M, van Hilten JJ, et al. Increased risk of complex regional pain syndrome in siblings of patients? J Pain. 2009;10(12):1250-1255.
  14. Wheeler AH. Complex regional pain syndromes. Medicine 2010. http://emedicine.medscape.com/article/1145318-overview. Accessed October 20, 2010.
  15. van Eijs F, Stanton-Hicks M, Van Zundert J, et al. Evidence-based interventional pain medicine according to clinical diagnoses, 16: complex regional pain syndrome. Pain Pract. 2011;11(1):70-87.
Подготовлено по материалам книги Biotherapeutic Index, A Medical Compendium for Health Care Professionals, BRIZA PUBLICATIONS, 2012
?iaaen oeoe?iaaiey Rambler's Top100